Hemofiliasta

Millä tavalla veri on erilaista hemofiliassa?

Sinun veresi ei hyydy yhtä hyvin kuin muiden, koska sinulla on hemofilia. Voit tehdä samoja asioita kuin muutkin, mutta sinun tulee olla varovaisempi ja välttää kaatumista tai muuta loukkaantumista.

Kun ihminen loukkaantuu siten, että hän alkaa vuotaa verta, elimistö käyttää veressä olevia hyytymistekijöitä vähentämään ja vähitellen lopettamaan verenvuoto. Sinun veresi sisältää liian vähän yhtä tällaista hyytymistekijää, jolloin veresi ei hyydy yhtä hyvin kuin terveellä henkilöllä ja verenvuoto jatkuu tai alkaa jälkeenpäin uudestaan. Verenvuotojen nopea pysäyttäminen ja ennaltaehkäisy on tärkeää. Tähän voidaan käyttää usein erityisiä hyytymistekijälääkkeitä.

Hemofiliasta tunnetaan useita eri muotoja, joista A-hemofilia on yleisin. A-hemofiliassa hyytymistekijää VIII (kahdeksan) on liian vähän tai se puuttuu kokonaan. B-hemofilia johtuu puolestaan hyytymistekijä IX (yhdeksän) vajeesta tai puutoksesta. Tunnetaan myös C-hemofilia, jossa vaje koskee hyytymistekijää XI (yksitoista). A- ja B-hemofilia voidaan erottaa toisistaan vain laboratoriokokeiden avulla, koska niiden vuoto-oireet ovat samanlaiset.

Hemofilian vaikeusasteissa on eroja eri ihmisten välillä. Vaikea-asteisessa taudissa hyytymistekijä puuttuu kokonaan ja verenvuoto-oireita, kuten mustelmia ja nivel- tai lihasvuotoja syntyy itsestään. Keskivaikeassa ja lievässä hemofiliassa spontaanit vuodot ovat harvinaisia, mutta vamman tai esim. toimenpiteiden yhteydessä vuoto-oireet voivat olla vakavia.