Hemofilian hoito

Hoidon komplikaatiot

Hyytymistekijävasta-aine

Vasta-aineen eli inhibiittorin kehittyminen osalle potilaista on hemofilian hoidon vaikein ongelma. Vasta-aineet kehittyvät hoidon alkuvaiheessa, useimmiten ensimmäisten 10 – 20 annoksen aikana. Vasta-aineiden vaikutukset voivat olla eriasteista.

Jos vasta-aineiden tuotanto on korkeaa, hyytymistekijäkorvaushoito ei tehoa. Tällöin on saatavilla vaihtoehtoisia hoitoja. Ennaltaehkäisevän hoidon toteutus on kuitenkin vaikeaa. Vasta-aineita muodostuu noin 20-30 % potilaista vaikeassa A-hemofiliassa ja noin 3-5 % potilaista vaikeassa B-hemofiliassa. Lievässä ja keskivaikeassa hemofiliassa vasta-aineenmuodostus on harvinaisempaa.

Kun vasta-aine todetaan, tavoitteena on siedätyshoito (ITI, immunotoleranssin indusoiminen), jossa annetaan säännöllisesti ja tiheästi suuria annoksia puuttuvaa hyytymistekijää ja joskus hoitoon yhdistetään immuunijärjestelmää hillitseviä lääkkeitä (immunosuppressio).

Infektiokomplikaatiot

Nykyään hemofilian hoitoon käytetään tehokkaita ja virusturvallisia hyytymistekijävalmisteita. Verivalmisteita tarvitaan kuitenkin joskus verenvuodon hoitoon. Myös verivalmisteet ovat nykyään huolellisen verenluovuttajien valinnan ja tehokkaiden virusseulontatutkimusten ansiosta hyvin turvallisia. Kaikki luovutetusta verestä valmistetut plasmavalmisteet ovat lisäksi virusinaktivoituja (virukset poistetaan fysikaalisten ja kemiallisten menetelmien avulla lääketehtaassa).

Ennen näiden tehokkaiden virusseulonta ja -puhdistusmenetelmien käyttöönottoa suuri osa hemofiliapotilaista sai C-hepatiittitartunnan (1980-luvun alkupuolella). Toisin kuin useissa muissa maissa, Suomessa HIV-tartunnat eivät onneksi muodostuneet hemofiliapotilaiden ongelmaksi. Kaikilla hepatiittitartunnan saaneilla potilailla tulisi arvioida hoidon tarve ja järjestää asianmukainen seuranta. (Lisätietoa, kts. Verenvuototaudit – Tietopaketti potilaille: www.shyry.org/julkaisut.htm, The Hepatitis C Trust: www.hepcuk.info)