Hemofilian hoito

Lääkehoito

Nykyään on olemassa lääkkeitä, joiden ansiosta sinun on mahdollista osallistua useimpiin aktiviteetteihin ja elää normaalia elämää. Monet lääkeyritykset tutkivat hemofiliaa intensiivisesti. Ne kehittävät lääkkeitä ja erilaisia apuvälineitä, joiden avulla sairauden kanssa on helpompi elää. Tavoitteena on löytää jonain päivänä lääke, joka parantaa sairauden kokonaan.

Viimeisten kolmenkymmenen vuoden aikana hemofiliapotilaiden hoidossa on tapahtunut valtava kehitys. Ennaltaehkäisevä kotona toteutettava hoito hyytymistekijävalmisteilla mahdollistaa monille hemofiilikoille lähes normaalin elämän.

A-hemofilian hoitoon on käytössä yksi plasmaperäinen ja neljä rekombinanttitekniikalla tuotettua puhdasta hyytymistekijä (faktori) F VIII –valmistetta. B-hemofilian hoitoon on käytössä plasmaperäinen F IX –valmiste (tilanne 17.1.2008). Annostus on yksilöllinen ja tehoa seurataan hoitovasteen ja laboratoriokokeiden avulla.

Lievässä A-hemofiliassa voidaan käyttää desmopressiiniä (DDAVP) laskimonsisäisesti tai ihon alle injektiona sekä nenäsuihkeena. Desmopressiini lisää hyytymistekijä VIII:n pitoisuutta veressä. Vaikutus on yksilöllinen ja vaste tulisi tutkia ennen hoidon määräämistä.

Näiden hoitojen ohella käytetään usein myös traneksaamihappoa, joka toimii estämällä syntyneen hyytymän (fibriinitulppa) hajoamista. Traneksaamihappo on tehokas etenkin suun limakalvo- tai nenäverenvuodoissa ja vähentää vuotoja esim. tekonivelleikkauksessa. Traneksaamihappo otetaan tabletteina, liuoksena suun kautta tai suonensisäisesti.

Lääkehoitoa vaativia tilanteita ovat nivel- ja lihasvuodot, kasvojen, kaulan, suun, kielen ja silmän vammat, pään iskut, niskan retkahdusvammat, epätavallinen päänsärky, jonkin kehonosan kova kipu tai turvotus, ompelemista vaativat haavat ja joskus lievemmätkin vammat (esim. nyrjähdykset). Tukihoitona käytetään lisäksi joustosidosta ja jääpussia sekä lepoa.

Pienemmissä vuodoissa hyytymistekijän taso pyritään nostamaan 20-30 %:iin normaalista ja suurissa vuodoissa vähintään 50 %:n tasolle. Tuore itsestään syntynyt nivelvuoto hoituu yleensä kerta-annoksella, suuremmat tai pitkittyneet vuodot vaativat hoidon jatkamista pidempään. Yksilöllisestä annostelusta saat tarkempaa tietoa omalta hemofilialääkäriltäsi.

Kivun laantuminen on merkki vuodon asettumisesta, turvotus voi jatkua muutaman päivän. Vuotokohdan kuntoutus tulee aloittaa heti kivun laannuttua, jotta nivelen liikkuvuus ei kärsi.