Lääkäreille ja hoitajille

Vuotojen hoito

A-hemofilia

  • Lievää A-hemofiliaa sairastavan potilaan pienet vuodot voidaan tavallisesti hoitaa desmopressiinillä, joka vapauttaa FVIII ja von Willebrandin tekijää endogeenisistä varastoista.
    • Vaste desmopressiinille (DDAVP) on hyvä testata jo etukäteen, koska kaikki lievää A-hemofiliaa sairastavat potilaat eivät hyödy hoidosta.
    • Muista hyponatremia ja nesteretention riski.
    • Hoito kombinoidaan yleensä traneksaamihapon kanssa.
  • Muissa vuodoissa käytetään hyytymistekijävalmisteita.
  • Kun FVIII valmistetta annetaan 1 IU/kg, F VIII -taso plasmassa nousee noin 2 %.
  • Annostelu on aluksi 40-50 IU/kg ja jatkossa 25-50 IU/kg 8 tunnin välein vuodon vaikeuden ja kliinisen vasteen mukaan.

B-hemofilia

  • B-hemofiliapotilaan vuodot hoidetaan FIX-valmisteella.
  • FIX jakautuu elimistössä suurempaan tilavuuteen kuin FVIII, joten annostus on kaksinkertainen. 1 IU/kg FIX lisää plasman hyytymistekijäaktiivisuutta 1 %.
  • Annostelu on aluksi 40-70 IU/kg ja jatkossa 20-70 IU/kg 12 tunnin välein vuodon vaikeuden ja kliinisen vasteen mukaan.
  • Vuotojen hoitoon liitetään antifibrinolyytti, traneksaamihappo (hematuriaa lukuun ottamatta). Tavallisin annos on 1 g x 3 po, jonka lisäksi suunalueen limakalvovuodoissa voidaan käyttää myös purskutteluliuosta (Caprilon 100 mg/ml 5 ml ampulli liuotetaan 5 ml vettä ja seosta purskutellaan pari minuuttia suussa 4 tunnin välein ja syljetään pois).

Pienet vuodot

Pieninä vuotoina pidetään limakalvovuotoja, pienten haavojen vuotoja sekä itsestään syntyneitä ja hoidolla nopeasti rajoittuvia nivel- tai lihasvuotoja.

Hyytymistekijäaktiivisuus suurennetaan 20-30 %:iin:

  • A-hemofiliapotilaalle FVIII-valmistetta 10-15 IU/kg
  • B-hemofiliapotilaalle FIX-valmistetta 20-30 IU/kg.

Usein kerta-annos riittää eikä hoidon seurantaan tarvita laboratoriokokeita.

Suuret vuodot

Jos nivel- tai lihasvuoto on vaikea tai vamman aiheuttama, tai hoidon aloitus on viivästynyt, pyritään hoidolla ylläpitämään 50-80 % normaalista aktiivisuudesta.

  • A-hemofilia: FVIII-valmistetta 40-50 IU/kg
  • B-hemofilia: FIX-valmistetta vastaavasti 60-80 IU/kg.

Hoitoa joudutaan usein jatkamaan 2-4 vrk.

Hengenvaaralliset vuodot

Hengenvaarallisiin vuotoihin luokitellaan silmän, suun, kielen ja kaulan alueen vuodot; pään sekä kaulan ja selkärangan iskut ja venähdykset sekä rintaontelon ja mahasuolikanavan vuodot ja iskuvammat.

  • Hyytymistekijäaktiivisuus ylläpidetään 80-100 % normaalista.
  • Alkuannoksena on A-hemofiliassa 50 IU/kg FVIII-valmistetta ja B-hemofiliassa 100 IU/kg FIX-valmistetta.
  • Hyytymistekijäpitoisuutta on seurattava laboratoriokokeilla, ja hoidon pituus on arvioitava yksilöllisesti.

Leikkaukset

  • Ennen leikkausta potilaalle tulee järjestää kokonaisvaltainen kliininen arviointi hemofiliapoliklinikalla, jossa suunnitellaan myös korvaushoito potilaan yksilöllisen vasteen perusteella (kirjallinen ohje toimenpideyksikköön).
  • Hemofiliapotilaiden elektiiviset leikkaukset olisi hyvä keskittää alkuviikkoon.
  • Potilaat, joilla ei ole vasta-aineita, voidaan turvallisesti leikata nostamalla hyytymistekijäpitoisuus 80-100 %:iin.

Leikkauksen jälkeen pitoisuus pidetään vähintään 40 %:ssa 7-10 vrk:n ajan.

(Lähde: Veritaudit-oppikirja 4. painos 2015, Duodecim)

Katso myös hematologiaryhmän suositukset

  • Mitä hemofilia on?
    Opi ymmärtämään sairauttasi paremmin
  • Hoito ja seuranta
    Tunne tautisi hallinnan kulmakivet
  • Arki hemofilian kanssa
    Pelkällä maalaisjärjellä pääsee jo pitkälle