Lääkäreille ja hoitajille

Hyytymiskorvaus- ja lääkehoito

A-hemofilian hoitoon on maassamme käytössä sekä plasmaperäisiä ja rekombinanttitekniikalla tuotettuja hyytymistekijä VIII -konsentraatteja. B-hemofilian hoitoon on käytössä vastaavasti FIX -valmisteita. Annostus on yksilöllinen ja hoitoa seurataan hyytymistekijän (FVIII tai FIX) määrityksellä.

Pienemmissä vuodoissa hyytymistekijän taso pyritään nostamaan 20-50 %:iin ja suurissa vuodoissa vähintään 50-100 %:n tasolle. Tuore itsestään syntynyt nivelvuoto hoituu yleensä kerta-annoksella, suuremmat tai pitkittyneet vuodot vaativat hoidon jatkamista pidempään.

Lievässä A-hemofiliassa voidaan käyttää desmopressiiniä (DDAVP) laskimonsisäisesti tai ihonalaisena injektiona sekä nenäsuihkeena. Desmopressiini toimii vapauttamalla VIII ja W -tekijöitä verenkiertoon elimistön omista varastoista. Vaikutus on yksilöllinen ja tulisi tutkia ennen hoidon määräämistä.

Näiden hoitojen ohella käytetään usein myös antifibrinolyyttiä, traneksaamihappoa. Traneksaamihappo on tehokas limakalvovuodoissa ja vähentää vuotoja esimerkiksi tekonivelleikkauksissa.

Milloin ennaltaehkäisevä profylaksin käyttö kannattaa?

  • potilaalla on toistuva vuototaipumus (vaikeassa hemofiliassa aloitetaan jo lapsena)
  • potilaalle on syntynyt ns. kohdenivel (useita peräkkäisiä vuotoja)
  • operaatioiden ja kuntoutuksen yhteydessä
  • muun fyysisen rasituksen yhteydessä
  • matkailun ja lomailun yhteydessä
  • yleensä profylaksia käytetään 2-3 kertaa viikossa, pyrkimyksenä ylläpitää muutaman prosentin hyytymistekijätaso, jolla vaikea tai keskivaikea tauti muutetaan lieväksi

Milloin korvaushoito on aloitettava välittömästi?

  • verenvuodon sattuessa
  • verenvuodolle altistaneessa tilanteessa, kuten retkahdusvammassa, revähdyksessä tms. Tällöin tarvitaan tavallista profylaksia suurempi annostus, vuodon tyrehdyttämiseen esimerkiksi kolminkertainen annos
  • jälkivuotojen ehkäisemiseksi hoitoa on syytä jatkaa vuodon loputtua trauman vaikeusasteesta riippuen 6 -12 tunnin välein muutamalla annoksella
  • verenvuodon ja toimenpiteen yhteydessä annosväli on A-hemofiliassa yleensä 8 tuntia ja B-hemofiliassa 12 tuntia

Korvaushoitoa vaativat tilanteet

  • nivel- tai lihasvuoto
  • kasvojen, kaulan, suun, kielen ja silmän vammat
  • pään isku
  • niskan retkahdusvamma (esimerkiksi autokolarissa)
  • epätavallinen päänsärky
  • kova kipu tai turvotus missä tahansa
  • kaikki vammat (esimerkiksi nyrjähdys ja ompelua vaativat haavat)
  • suolistoverenvuoto tai muu sisäinen verenvuoto
  • hematuria eli verivirtsaisuus

(Lähde: Rasi V (toim.) Verenvuototaudit. Tietopaketti potilaille 2006. Helsinki: Suomen Hemofiliayhdistys r.y.)

  • Mitä hemofilia on?
    Opi ymmärtämään sairauttasi paremmin
  • Hoito ja seuranta
    Tunne tautisi hallinnan kulmakivet
  • Arki hemofilian kanssa
    Pelkällä maalaisjärjellä pääsee jo pitkälle