Hemofiliasta

Mitä hemofilia on?

Hemofilia on harvinainen perinnöllinen verenvuototauti, joka johtuu yksittäisen veren hyytymistekijän vajeesta tai sen puuttumisesta kokonaan.

Kun kehossa syntyy verenvuoto, pyrkii elimistö tyrehdyttämään sen hyytymisreaktion avulla. Verenvuodossa verta joutuu suonen ulkopuolelle kudokseen, joka turpoaa ja kipeytyy. Vaurio laukaisee verisuonen supistumisen ja verisuonen seinämän solujen, verihiutaleiden sekä veren hyytymisjärjestelmän aktivaation. Tämän seurauksena käynnistyy hyytymisreaktioiden sarja, joiden lopputuloksena muodostuu hyytymä ja verenvuoto lakkaa.

Hyytymistekijöillä on tässä tapahtumassa tärkeitä tehtäviä. Ne ovat veressä kiertäviä proteiineja, jotka edesauttavat veren hyytymistä vauriotilanteissa. Hemofiliassa hyytymistekijän vajeesta johtuen veri ei hyydy yhtä hyvin kuin terveellä henkilöllä ja verenvuoto jatkuu pidempään tai voi alkaa jälkeenpäin uudestaan. Verenvuotojen nopea pysäyttäminen ja ennaltaehkäisy ovat siis hemofiliassa tärkeitä. Tähän voidaan käyttää erityisiä hyytymistekijälääkkeitä.

Hemofilia todetaan verenvuoto-oireiden ja laboratoriokokeiden avulla. Seulontakokeena käytetään plasman tromboplastiiniaikaa (P-APTT), joka mittaa, kuinka pitkään hyytymistapahtuma kestää. Hemofiliassa se on useimmiten normaalia pidempi. Yksittäisen hyytymistekijäpitoisuuden määrittäminen tehdään erikoislaboratoriossa.

  • Mitä hemofilia on?
    Opi ymmärtämään sairauttasi paremmin
  • Hoito ja seuranta
    Tunne tautisi hallinnan kulmakivet
  • Arki hemofilian kanssa
    Pelkällä maalaisjärjellä pääsee jo pitkälle