Hemofiliasta

Hemofilian tyypit

Hemofiliasta tunnetaan useita eri muotoja. A-hemofilia on näistä yleisin. Se on von Willebrandin taudin jälkeen toiseksi yleisin perinnöllinen verenvuototauti. A-hemofiliassa hyytymistekijää VIII (kahdeksan) on liian vähän tai se puuttuu kokonaan.

B-hemofilia puolestaan johtuu hyytymistekijä IX (yhdeksän) vajeesta tai puutoksesta. A- ja B-hemofilia voidaan erottaa toisistaan vain laboratoriokokeiden avulla, koska niiden vuoto-oireet ovat samanlaiset.

Näiden lisäksi tunnetaan myös C-hemofilia, eli hyytymistekijän XI (yksitoista) vaje, sekä joukko muita vielä harvinaisempia yksittäisen hyytymistekijän (esim. II, V, VII, X tai XIII) vajeesta johtuvia verenvuototauteja.

Hemofilia luokitellaan eri vaikeusasteisiin hyytymistekijäpitoisuuden mukaan. Useimmilla A-hemofiliaa sairastavilla on vaikea-asteinen sairaus, kun taas B-hemofiliassa lievempi taudin muoto on yleisempi. Vaikea-asteisessa taudissa hyytymistekijä puuttuu kokonaan ja verenvuoto-oireita, kuten mustelmia ja nivel- tai lihasvuotoja, syntyy itsestään ilman ulkoista tekijää. Keskivaikeassa ja lievässä hemofiliassa spontaanit vuodot ovat harvinaisia, mutta vamman tai esimerkiksi leikkaustoimenpiteiden yhteydessä vuoto-oireet voivat olla vakavia. Hyytymistekijän vaje pysyy samanlaisena läpi elämän, ja yleensä saman suvun jäsenillä vuototaipumus ja hyytymistekijän vaje on samanlainen.

  • Mitä hemofilia on?
    Opi ymmärtämään sairauttasi paremmin
  • Hoito ja seuranta
    Tunne tautisi hallinnan kulmakivet
  • Arki hemofilian kanssa
    Pelkällä maalaisjärjellä pääsee jo pitkälle